01 凝血因子简介
凝血因子是血浆与组织中直接参与凝血的物质的统称。其中已按国际命名法 ，用罗马数字按发现的次序编号的凝固因子有 12 种（原 13 种 ，VI 其实是活化后的第五因子而被取消）：凝血因子I ，II ，III，IV，V，VII，VIII ，IX ，X ，XI，XII，XIII ，XIII。
此外 ，还有前激肽释放酶 、激肽释放酶，以及来自血小板的磷脂等。因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子 VI 的命名。除 Ca2+ 与磷脂外 ，其余已知因子都是蛋白质 ，多具有酶的特性，在血液中处于无活性状态 ，以保持血液的液体性。只有被激活后才有凝血作用。通常于因子名称后加「a」，以示其为活化状态 ，如Ⅱ→Ⅱa 。
多数凝血因子在肝脏合成，且需维生素 K 参与 。肝功能损伤或维生素 K 缺损均可能引起凝血因子缺乏，造成出血倾向。亦有因遗传性原因引起缺乏者。
1）FⅠ
：纤维蛋白原，是凝血系统的「中心」蛋白质，凝血的最后阶段是凝血酶形成，使纤维蛋白原转变为纤维蛋白 。纤维蛋白原是血浆中含量最高的凝血因子。纤维蛋白原是不均一蛋白质 ，正常人血浆中可含有多种形式的纤维蛋白原变异体 ，胎儿纤维蛋白原与成人纤维蛋白原有不同之处，主要表现为胎儿纤维蛋白原从
DEAE
纤维素柱层析中洗脱慢，且其纤维蛋白凝固时间及纤维蛋白聚合时间均较后者延长，其原因可能与胎儿纤维蛋白原的唾液酸及磷含量较成人明显为高有关，胎儿纤维蛋白原分子的一级结构与成人可能也有不同点 。另外遗传性异常纤维蛋白原血症和无线胃蛋白原血症也常有报道。2）FⅡ：凝血酶原是依赖微生物
K 的凝血因子，依赖维生素 K 的凝血因子还有 F Vll、 FIX 、 FX ，此外抗凝系统中的蛋白 C、蛋白 S、蛋白 Z
系统蛋白也属于这类。依赖维生素 K 的凝血因子所共同的特征是 ：分子中均含有特殊的氨基酸残基 ——γ-羧基谷氨酸（Gla） ，Gla 是可以和 Ca2+ 结合的氨基酸，它的存在使依赖维生素 K 的凝血因子具有与金属离子结合的特征。3）FⅢ ：组织因子，是唯一一个不存在于正常人血浆中的凝血因子，它分布于各种不同的组织细胞中，其中脑、肺 、胎盘含量丰富 ，血管内皮细胞及自细胞中也含有大量的 TF 。其主要作用是通过外源性途径启动凝血，近年来发现 TF 还可以作为一种信号受体发挥信号传导功能，并且还可通过诱导单核细胞产生趋化因子而发挥促炎症作用，由此显示其可同时激发凝血和免疫系统功能 。所以可以看出出凝血途径是十分复杂和多变的，其受到的因素不定且很多 。4）FⅣ：Ca2+ 是凝血、抗凝、纤溶系统都不可或缺的因子 ，也是一个非蛋白的凝血因子。5）FⅤ：FV
的作用是作为 FXa 的辅因子 ，加速后者对凝血酶原的激活。FVa
还能与内皮细胞 、单核细胞及淋巴细胞表面结合，从而利于在这些部位形成具有激活凝血酶原性能的 FXa-FVa 复合物 。FⅤ 突变（如 FⅤ
Leiden 突变）能被凝血酶或 FXa 激活，但由于其分子中 APC 裂解位点产生突变。所以被激活后不能被 APC 有效灭活，此现象称为抗
APC 现象 CAPC-resistance)， 导致体内处于高凝状态 。6）FⅦ：主要参与外源性凝血途径，并且在凝血过程中不被破坏 ，其半衰期在所有凝血因子中最短 。在细胞学凝血模型中 FⅦ 在启动中发挥着十分重要的作用 ，在凝血模型中有详细介绍。7）FⅧ：是血友病 A 主要缺乏的凝血因子 ，FⅧ 被激活后形成 FⅧa，FⅧa 很不稳定，VWF 具有稳定 FⅧ 作用 。此外 ，FⅧa 发挥功能需要 FⅤa 参与。8）FⅨ：是血友病 B 主要缺乏的凝血因子。主要作用是激活 FⅩ。9）FⅩ ：处于内源性凝血途径和外源性凝血途径的共同通路 。FXa 在 Ca 存在条件下 ，于磷脂膜表面与 FVa 形成复合物一一凝血酶原酶复合物，凝血酶原酶复合物激活凝血酶原使之转为具有酶解活性的凝血酶。10）FXI ：在正常人血浆中， 是以酶原形式存在，它与高分子量激肤原非共价结合形成复合物而循环于血液中 。FXI 与 FXIl 、激肽释放酶原和高分子量激肽原共同参与凝血的接触相 。11）F
Xll：主要功能是激活 FXI 使其转为 FXI a，并由此启动内源性凝血途径。FXll a
还能使激肽释放酶原转变为激肽释放酶，从而形成接触激活的正反馈放大效应。除此之外 ，FXll a
还有激活纤溶系统、诱导中性粒细胞聚集和脱颗粒、增强血管壁通透性等功能 。在体内 FXll a 可被多种蛋白酶抑制剂如 C1 抑制物、α2
巨球蛋白及抗凝血酶等抑制 。FXll 因子缺乏一般不会引起出血反应 。所以目前人们 FXll a
普遍认为体生理性凝血过程及止血机制所必需的凝血因子，它在体内凝血过程中可能不起主要作用。12）激肽释放酶原：一种糖蛋白，参与内源性凝血途径和纤溶系统激活、激肽生成及炎症反应等多个生理性或病理性过程。13）高分子量激肽原：凝血中的作用是作为蛋白酶的辅因子参与内源性凝血途径的接触相激活。高分子量激肽原能与血管内皮细胞表面尿激酶受体结合，促使由激肽释放酶催化的前尿激酶向尿激酶的转化，由此促进细胞表面的纤维蛋白溶解。14）FⅩⅢ
主要作用是催化相邻纤维蛋白单体通过在其 γ 链及 α 链上的赖氨酸和谷氨酸残基间形成 ε(γ- 谷氨酸)
赖氨酸键而共价交联，这样能使可溶性纤维蛋白变为不可溶的纤维蛋白多聚体，从而可以稳固纤维蛋自凝，FXIIIa
还能使向纤榕酶抑制物、纤维连接蛋白及胶原与纤维蛋白交联，依此更增强了纤维蛋白凝块的稳固性，并增加纤维蛋自凝块对纤溶酶的抵抗性 ，且有利于伤口愈合。二一九八小板三，加钙复合形成团 ，首先激活十因子：指内源性凝血途径开始的顺序 ，F12→F11→F9，F9 与 F8、PF3（血小板第三因子）加上钙离子形成复合物，共同激活 F10 。钙五板三成内源 ：内源性凝血途径中，钙离子 、五因子、pf3 和 Ⅹa 形成凝血酶原激活物。外源莫忘三七钙：外源性凝血途径中，三因子 、七因子和钙离子形成复合物共同激活十因子 。两部激活凝酶原：内源性和外源性两部分都能激活凝血酶原。纤凝必高成单体：被激活的凝血酶高速催化纤维蛋白原，使之变为纤维蛋白单体。多聚加固靠十三 ：凝血酶可激活十三因子，被激活的十三因子能够使纤维蛋白单体相聚合，形成牢固的纤维蛋白多聚体 ，即纤维蛋白。
